众所周知,蛋白质对身体健康起着重要作用,尤其是在维持体内组织和器官的功能和结构以达到最佳功能方面。因此,当体内蛋白质代谢紊乱时,就会感觉到各种疾病及其典型症状。蛋白质本身是一个大分子,复杂,由数千个我们称为氨基酸的小单位组成。不少于20种不同类型的氨基酸根据其各自的结构形成对身体具有特定功能的长链蛋白质。
蛋白质在体内的代谢过程是怎样的?
与身体中发生的其他代谢(例如脂肪酸和葡萄糖)一样,身体中的蛋白质代谢也发生在两个阶段,即合成代谢和分解代谢。合成代谢是由氨基酸形成蛋白质。另一方面,分解代谢是将蛋白质分解为氨基酸。这两个过程在蛋白质代谢中相互交织,使身体能够产生能量并修复受损细胞。当存在干扰其中一个或两个过程的事物时,您会感觉到蛋白质代谢紊乱的某些情况。当您吃的食物进入胃时,蛋白质代谢过程就开始了。在这里,胃蛋白酶通过破坏芳香族(苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸)、疏水性(亮氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸)和二羧酸(谷氨酸和天冬氨酸)氨基酸的 NH2 侧的肽键来消化蛋白质。这种肽键的断裂只能发生在酸性环境的胃中,因为这个过程需要理想的 pH 值为 2。当食物进入肠道后,分解蛋白质键的酶就不再起作用,因为肠道pH值相当高。 蛋白质代谢发生在胃和小肠中,然后蛋白质代谢在小肠中继续进行,此时胰腺会分泌胰蛋白酶、化学胰蛋白酶和羧肽。然后这些胃蛋白酶和胰蛋白酶进一步将蛋白质组分解成中小链肽。小肠边界处的肽酶将这些中小链肽进一步水解成游离氨基酸和三肽。蛋白质代谢的最终产物已准备好被细胞吸收和使用,从而使身体感受到对健康的益处。大约 75-80% 作为蛋白质代谢终产物的氨基酸将被重新用于合成新蛋白质。一些被身体吸收的氨基酸也会通过克雷布斯循环转化为能量(ATP)、二氧化碳气体和水。同时,其余的氨基酸不会储存在体内。它将通过分解代谢过程再次迅速分解为两性化合物和尿素的碳骨架,然后通过尿液从体内排出体外。 [[相关文章]]蛋白质代谢相关疾病
蛋白质代谢紊乱会导致肌肉僵硬。当蛋白质代谢不正常时,您可能会遇到各种健康问题,例如:苯丙酮尿症 (PKU)
这是一种罕见的遗传病,会导致患者体内产生一种叫做苯丙氨酸的氨基酸。苯丙酮尿症不会在新生儿中引起任何症状,但会随着年龄的增长而出现。典型的症状之一是尿、口气,直到宝宝的体味难闻(霉味)。 PKU 患者应避免食用大多数含有蛋白质和人工甜味剂阿斯巴甜的食物。枫糖浆病
顾名思义,枫糖浆病的特征在于尿液的形式,闻起来像枫糖浆。由于刺激蛋白质产生的基因突变,这种疾病也是遗传的。这种蛋白质代谢障碍的其他症状是儿童懒于母乳喂养、经常呕吐、不活跃和运动异常。如果不治疗,这种情况会导致频繁的癫痫发作、昏迷,甚至死亡。弗里德里希共济失调
这种蛋白质代谢紊乱的发生是由于产生一种叫做 frataxin 的蛋白质的基因发生突变。结果,神经系统会随着年龄的增长而逐渐退化,例如失去说话、听、看的能力,直到肌肉变得僵硬而无法再移动。