血液病之一，什么是地中海贫血？

什么是地贫？地中海贫血是一种由构成血红蛋白的细胞的 DNA 突变引起的遗传性疾病。由于这种突变，身体不能产生足够的血红蛋白，导致体内红细胞数量减少。这就是为什么地中海贫血被归类为血液疾病的原因。在温和的情况下，这种疾病不需要治疗。然而，在更严重的情况下，地中海贫血患者可能需要定期输血。

了解地贫的类型

血红蛋白是红细胞的一部分，其工作是将氧气输送到全身。为了形成血红蛋白，身体需要两种蛋白质，即α和β。当这两种蛋白质的水平不足时，红细胞作为体内氧气载体的功能就会受到干扰。如果由于缺乏 α 血红蛋白的产生而发生地贫，则这种情况称为 α 地贫。同时，β地中海贫血是由体内缺乏β血红蛋白产生引起的。

当身体不能产生α珠蛋白时，就会发生α地中海贫血。为了形成α珠蛋白，身体需要来自父亲和母亲的四个基因。所以，如果基因受到干扰，就会发生这种类型的地贫。 α地中海贫血本身分为两种类型，即血红蛋白h和胎儿水肿。

当制造α珠蛋白所需的四个基因中的三个缺失或突变时，就会发生血红蛋白 H 病。这种疾病是一种会导致骨骼疾病的α地中海贫血。因此，经历过它的人可能会出现颧骨、前额和下巴的生长异常。

当四个α珠蛋白基因未形成或发生突变时，就会发生胎儿水肿。这种情况是一种严重的地中海贫血症，在婴儿还在子宫内时就已经形成。大多数患有这种疾病的婴儿出生后不久就死亡或死亡。

当身体不能产生 β 珠蛋白时，就会发生 β 地中海贫血。要形成 β 血红蛋白，身体需要一个基因，每个基因都从父亲和母亲那里继承而来。 β地贫可进一步分为两种类型，即重型地贫和中型地贫。那么，究竟什么是重型β地中海贫血？

重型地中海贫血是最严重的β地中海贫血类型。当 β 珠蛋白基因缺失或根本没有形成时，就会发生这种情况。这种疾病一般出现在孩子两岁之前。重型地中海贫血也可导致严重的贫血，这可能会危及生命。在这种情况下出现的症状和体征包括孩子脸色苍白、经常感染、食欲不振以及皮肤和眼白发黄。患者经常需要定期输血。

另一种类型是中间型地中海贫血，它是由于两个 β 珠蛋白基因的突变而发生的。因为它不像重型地贫那样严重，所以中型地贫患者很少需要输血。

轻微地贫实际上不是上述两种类型地贫的不同类型。轻度地中海贫血可发生在 α 或 β 地中海贫血中。由于两种基因的突变，发生在α型中的轻微地中海贫血。同时，β型的轻微地中海贫血是由一种基因的突变引起的。轻度地中海贫血患者一般不会出现严重症状。患者可能会出现轻度贫血等症状。

地中海贫血的症状可能会有所不同，具体取决于所经历的类型。一般来说，患有这种疾病的人会感觉到以下一些情况。

地中海贫血的症状可能早在新生儿或孩子出生后的头两年就出现。在α或β珠蛋白基因中只有一个突变的人中，通常不会出现症状。

轻度地贫患者不需要特殊治疗。同时，如果您遇到中度至轻度严重程度的地贫，可以进行以下一些治疗。

可用于治疗地贫的药物治疗包括：

地贫越严重，应越频繁地输血。

过于频繁地接受输血会使铁在体内积聚。这可能会引发对其他器官的损害。因此，体内多余的铁需要通过螯合疗法去除。这种疗法是通过饮用或直接注射到体内给予各种药物来进行的。

如果对患有地中海贫血的孩子进行干细胞移植，则可以使孩子不再需要定期输血。这种方法也使身体不需要药物来摆脱发生的铁积累。

除了药物治疗，您还可以通过健康的生活方式来缓解地贫症状，例如：

除非您的医生批准或推荐，否则不要服用含铁的补充剂或维生素。

吃富含维生素 D 和钙的食物将帮助您保持健康的骨骼，这些骨骼往往因这种疾病而变脆。此外，您还需要多吃其他各种食物，才能满足均衡的营养需求，让身体变得更有活力。

勤洗手，以免身体受到各种危险的感染。还要确保您已接受所有必要的免疫接种或疫苗。 [[相关文章]] 地中海贫血是一种罕见的遗传性疾病，其严重程度可从轻度到重度不等。如果您开始感觉到上述症状，请立即联系您的医生以确认诊断并尽快获得您需要的治疗。